{"id":223758,"date":"2017-11-10T06:43:37","date_gmt":"2017-11-10T09:43:37","guid":{"rendered":"http:\/\/acaopopular.net\/jornal\/?p=223758"},"modified":"2017-11-10T06:43:37","modified_gmt":"2017-11-10T09:43:37","slug":"menino-com-pele-de-borboleta-e-salvo-por-transplante-de-orgao-geneticamente-modificado","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/acaopopular.net\/jornal\/menino-com-pele-de-borboleta-e-salvo-por-transplante-de-orgao-geneticamente-modificado\/","title":{"rendered":"Menino com ‘pele de borboleta’ \u00e9 salvo por transplante de \u00f3rg\u00e3o geneticamente modificado"},"content":{"rendered":"

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James Gallagher<\/span><\/div>\n
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\"Hassan\"<\/span>
Hassan nasceu com doen\u00e7a rara na pele, mas hoje consegue viver normalmente ap\u00f3s terapia gen\u00e9tica<\/span><\/figcaption><\/figure>\n

Poucos dias depois que Hassan nasceu na S\u00edria, bolhas e feridas come\u00e7aram a aparecer na sua pele. O menino sofria de uma doen\u00e7a rara, a epiderm\u00f3lise bolhosa juncional, que deixa a pele t\u00e3o fr\u00e1gil quanto a asa de uma borboleta.<\/p>\n

O mal n\u00e3o tem cura, e 4 em cada 10 pacientes nem sequer consegue sobreviver at\u00e9 a adolesc\u00eancia.<\/p>\n

Mas Hassan, que hoje mora na Alemanha, fez parte de um experimento que conseguiu produzir uma nova pele para cobrir 80% do seu corpo.<\/p>\n

O processo envolveu usar um peda\u00e7o de sua pele, que teve o DNA “consertado” em laborat\u00f3rio. A pele geneticamente modificada ent\u00e3o foi enxertada novamente em Hassan, em tr\u00eas opera\u00e7\u00f5es que podem ter salvado sua vida.<\/p>\n

Dois anos ap\u00f3s o tratamento, a nova pele parece completamente normal.<\/p>\n

“Hassan se sente como uma pessoa comum agora. Ele joga futebol, \u00e9 ativo e est\u00e1 aproveitando a vida de uma forma que n\u00e3o conseguia antes”, diz o pai dele.<\/p>\n

Fragilidade<\/h2>\n

A pele de Hassan era t\u00e3o fr\u00e1gil que rasgava ao menor toque. Ele vivia cheio de feridas vermelhas e bolhas pelo corpo.<\/p>\n

\"Hassan\"<\/span>
A pele de Hassan era t\u00e3o fr\u00e1gil quanto a asa de borboleta, e ele vivia com feridas espalhadas pelo corpo<\/span><\/figcaption><\/figure>\n

As diferentes camadas da pele normalmente s\u00e3o unidas por prote\u00ednas “\u00e2ncora”. Mas quem sofre de epiderm\u00f3lise bolhosa tem um problema no DNA, que n\u00e3o possui as instru\u00e7\u00f5es para “colar” a epiderme (camada superficial da pele) na derme (a segunda camada), fazendo com que ela fique extremamente fr\u00e1gil.<\/p>\n

N\u00e3o h\u00e1 cura descoberta para esse problema, mas em junho de 2015 os pais de Hassan o levaram ao Hospital das Crian\u00e7as na Universidade de Ruhr, em Brochum, na Alemanha. Com sete anos de idade, ele j\u00e1 havia perdido uma grande quantidade de epiderme – a maior parte de seu corpo parecia uma grande ferida vermelha aberta.<\/p>\n

A equipe m\u00e9dica j\u00e1 estava preparando a fam\u00edlia para o pior.<\/p>\n

“Inicialmente, pensamos em oferecer apenas um tratamento paliativo, porque n\u00e3o t\u00ednhamos nenhuma chance de salvar a vida de Hassan”, explicou Tobias Hirsch, m\u00e9dico do hospital.<\/p>\n

Mas uma equipe de bi\u00f3logos especializados em terapia de genes da Universidade de Modena, na It\u00e1lia, ofereceu um tratamento alternativo – e os pais deram autoriza\u00e7\u00e3o para a aplica\u00e7\u00e3o de uma terapia experimental em Hassan.<\/p>\n

Como funcionou o tratamento<\/h2>\n

Em setembro de 2015, um peda\u00e7o de pele de 4 cm quadrados foi retirado de Hassan, de uma \u00e1rea onde a epiderme ainda estava intacta.<\/p>\n

\"Gr\u00e1fico\"<\/span><\/figure>\n

Os bi\u00f3logos ent\u00e3o inseriram nesse peda\u00e7o de pele um v\u00edrus modificado, que continha as instru\u00e7\u00f5es que faltavam ao DNA para conseguir colar as camadas da pele de Hassan – v\u00edrus s\u00e3o muito eficientes quando a tarefa \u00e9 entrar nas c\u00e9lulas.<\/p>\n

Assim, as novas c\u00e9lulas geneticamente modificadas foram se multiplicando para produzir um total de 85 cm quadrados de pele “nova”.<\/p>\n

Foram necess\u00e1rias tr\u00eas cirurgias naquele ano para conseguir cobrir 80% do corpo da crian\u00e7a com a nova pele.<\/p>\n

O pai de Hassan disse que seu filho passou meses parecendo uma m\u00famia, de tantas que eram as ataduras cobrindo seu corpo.<\/p>\n

Mas 21 meses depois, a pele do menino funciona normalmente, sem nenhum sinal de fragilidade. \u00c9 poss\u00edvel at\u00e9 belisc\u00e1-la sem causar qualquer dano.<\/p>\n

Avan\u00e7o<\/h2>\n

Os m\u00e9dicos do hospital ficaram surpresos com o resultado. “O menino est\u00e1 de volta \u00e0 escola, consegue fazer tudo e teve um aumento gigante na sua qualidade de vida”, afirmou Hirsch.<\/p>\n

Anna Martinez, que lidera a \u00e1rea de epiderm\u00f3lise bolhosa no hospital infantil Great Ormond Street, em Londes, disse \u00e0 BBC ter ficado animada com o resultado desse tratamento. “Eu fiquei arrepiada quando ouvi essa hist\u00f3ria. \u00c9 simplesmente incr\u00edvel.”<\/p>\n

“Esse tratamento ainda n\u00e3o est\u00e1 dispon\u00edvel para todos e n\u00e3o estar\u00e1 nos pr\u00f3ximos meses, mas esse \u00e9 um grande avan\u00e7o na pesquisa e vai nos dar esperan\u00e7a de seguir em frente evoluindo na terapia de gene.”<\/p>\n

\"Hassan<\/span>
Hoje, Hassan consegue ter uma vida normal<\/span><\/figcaption><\/figure>\n

Testes cl\u00ednicos<\/h2>\n

A epiderm\u00f3lise bolhosa \u00e9 muito rara, mas a institui\u00e7\u00e3o beneficente Debra, que trabalha com pacientes que sofrem dessa doen\u00e7a, estima que 1 milh\u00e3o de pessoas s\u00e3o afetadas pela doen\u00e7a no mundo.<\/p>\n

Existem diferentes formas de epiderm\u00f3lise bolhosa, incluindo simples, juncional (a de Hassan) e distr\u00f3fica.<\/p>\n

Cada uma \u00e9 causada por falhas gen\u00e9ticas distintas, que provocam a falta de diferentes elementos que formam a pele.<\/p>\n

“O gene \u00e9 diferente, a prote\u00edna \u00e9 diferente e o resultado deve ser diferente (para cada forma da doen\u00e7a), ent\u00e3o precisamos de novos testes cl\u00ednicos antes de dizer que \u00e9 poss\u00edvel tratar todos (os casos) assim”, afirmou Michele De Luca, pesquisadora da Universidade de Modena e Reggio Emilia.<\/p>\n

Mas quando a terapia funciona, seus efeitos podem durar para a vida toda.<\/p>\n

Uma an\u00e1lise da estrutura da pele de Hassan, detalhada na revista cient\u00edfica Nature, descobriu que um grupo de c\u00e9lulas-tronco de longa dura\u00e7\u00e3o garante a constante renova\u00e7\u00e3o da pele geneticamente modificada.<\/p>\n<\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

“O gene \u00e9 diferente, a prote\u00edna \u00e9 diferente e o resultado deve ser diferente (para cada forma da doen\u00e7a), ent\u00e3o precisamos de novos testes cl\u00ednicos antes de dizer que \u00e9 poss\u00edvel tratar todos (os casos) assim”, afirmou Michele De Luca, pesquisadora da Universidade de Modena e Reggio Emilia.<\/p>\n","protected":false},"author":5,"featured_media":223759,"comment_status":"open","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_jetpack_memberships_contains_paid_content":false,"footnotes":"","jetpack_publicize_message":"","jetpack_publicize_feature_enabled":true,"jetpack_social_post_already_shared":true,"jetpack_social_options":{"image_generator_settings":{"template":"highway","enabled":false},"version":2}},"categories":[6,12],"tags":[],"class_list":["post-223758","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-municipios","category-saude"],"jetpack_publicize_connections":[],"jetpack_sharing_enabled":true,"jetpack_featured_media_url":"https:\/\/acaopopular.net\/jornal\/wp-content\/uploads\/2017\/11\/pele-de-borboleta.jpg","_links":{"self":[{"href":"https:\/\/acaopopular.net\/jornal\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/223758","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/acaopopular.net\/jornal\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/acaopopular.net\/jornal\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/acaopopular.net\/jornal\/wp-json\/wp\/v2\/users\/5"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/acaopopular.net\/jornal\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=223758"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/acaopopular.net\/jornal\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/223758\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/acaopopular.net\/jornal\/wp-json\/wp\/v2\/media\/223759"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/acaopopular.net\/jornal\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=223758"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/acaopopular.net\/jornal\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=223758"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/acaopopular.net\/jornal\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=223758"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}